Wat is de oorzaak van myasthenia gravis?
Myasthenia gravis is een auto-immuunziekte, wat betekent dat het immuunsysteem dat normaal alleen reageert tegen een vreemde indringer, virus, bacterie, ... antilichamen aanmaakt die een onderdeel van het eigen lichaam aanvallen. Bij reumatoïde artritis zijn dat de gewrichten, bij MS het zenuwstelsel, bij de ziekte van Hashimoto de schildklier.
Bij myasthenia gravis is er een fout in de manier waarop zenuwprikkels worden doorgegeven van de zenuwen naar de spieren op de zenuw-spierverbinding (neuromusculaire junctie). Om te begrijpen hoe het precies fout gaat, bekijken we best eerst de normale werking van de zenuw-spierovergang.
Normale werking van de neuromusculaire junctie
Bij myasthenia gravis is er een fout in de manier waarop zenuwprikkels worden doorgegeven van de zenuwen naar de spieren op de zenuw-spierverbinding (neuromusculaire junctie). Om te begrijpen hoe het precies fout gaat, bekijken we best eerst de normale werking van de zenuw-spierovergang.
Normale werking van de neuromusculaire junctie
|
Normaal gezien krijgen de spieren om te bewegen impulsen van de hersenen via de zenuwen. Ter hoogte van de nauwe spleet tussen zenuw en spier (neuromusculaire junctie) gebeurt die impuls door middel van een chemische stof, Acetylcholine (ACh).
De ACh wordt aan het zenuwuiteinde via een calciumkanaal (VGCC) vrij gezet door een zenuwimpuls en wordt erna ter hoogte van de spier opgevangen door in de wand van de spiercel aanwezige eiwitten, die ACh-receptoren (AChR) genoemd worden. De fixatie van ACh op de ACh-receptoren verwekt een signaal dat de spier doet samentrekken. Door een enzym, Acetylcholinesterase, wordt de afbraak van het ACh bevorderd zodat de spiercontractie ophoudt en er een volgende kan plaatsvinden. |
Bron: PDG
|
Werking van de neuromusculaire junctie bij MG-patiënten
Naargelang de fout op de neuromusculaire junctie, heeft de MG-patiënt een van volgende myasthenieën:
- AChR-MG (85%)
- LEMS (2%)
- MUSK of Lrp4 (3%)
- seronegatieve MG (10%)
AChR-MG is dus veruit de meest voorkomende vorm van auto-immune MG.
Er bestaat ook een aangeboren vorm van MG: het Congenitaal Myastheen Syndroom (CMS). Hierbij is er sprake van een genetisch defect ter hoogte van de spiermembraan. In tegenstelling tot bovenstaande myasthenieën, is CMS dus geen auto-immuunziekte.
Naargelang de fout op de neuromusculaire junctie, heeft de MG-patiënt een van volgende myasthenieën:
- AChR-MG (85%)
- LEMS (2%)
- MUSK of Lrp4 (3%)
- seronegatieve MG (10%)
AChR-MG is dus veruit de meest voorkomende vorm van auto-immune MG.
Er bestaat ook een aangeboren vorm van MG: het Congenitaal Myastheen Syndroom (CMS). Hierbij is er sprake van een genetisch defect ter hoogte van de spiermembraan. In tegenstelling tot bovenstaande myasthenieën, is CMS dus geen auto-immuunziekte.